When Your Child Has a Hypoplastic Right Ventricle: Tricuspid Atresia

Si su hijo tiene un ventrículo derecho hipoplásico: atresia tricuspídea

Corte transversal de vista frontal de un corazón en donde se ven las aurículas arriba y los ventrículos abajo, la aorta, la arteria pulmonar, la válvula mitral, la válvula aórtica, la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la aurícula derecha, el ventrículo derecho, la válvula tricúspide, la válvula pulmonar, la vena cava superior y la vena cava inferior. Flechas del lado derecho del corazón que muestran sangre pobre en oxígeno que se bombea a los pulmones. Flechas del lado izquierdo del corazón que muestran sangre con alto contenido de oxígeno que se bombea al resto del cuerpo.

Su hijo tiene un problema cardíaco denominado ventrículo derecho hipoplásico. Esto significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño o no está. El problema del corazón más común que incluye un ventrículo derecho hipoplásico se denomina atresia tricuspídea. Esta hoja proporciona una explicación sobre la atresia tricuspídea. También puede utilizarse como guía para aprender sobre problemas del corazón similares. El proveedor de atención médica de su hijo le explicará y le dará más detalles si es necesario.

El corazón normal

  • El corazón está dividido en cuatro cavidades. Las dos cavidades superiores se llaman aurículas. Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos. El corazón tiene cuatro válvulas. Las válvulas se abren y se cierran. Permiten que la sangre fluya siempre hacia adelante por el corazón.

  • En un corazón normal, la sangre desoxigenada regresa desde el cuerpo y llena la aurícula derecha. Esta sangre fluye al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. El ventrículo derecho bombea esta sangre por la válvula pulmonar a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones. Allí, la sangre se oxigena. La sangre oxigenada que regresa desde los pulmones llena la aurícula izquierda. Luego, fluye por la válvula mitral hasta el ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo bombea esta sangre a través de la válvula aórtica hasta la aorta. Desde allí, circula al resto del cuerpo.

  • El conducto arterioso es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de un vaso sanguíneo que comunica la arteria pulmonar con la aorta. Permite que la sangre circule entre las dos. Normalmente, este vaso se cierra poco después del nacimiento. Si permanece abierto, se habla de conducto arterioso permeable (CAP).

  • El foramen oval también es una parte normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de una abertura presente en la pared divisoria de las aurículas (tabique auricular). Normalmente, se cierra unas semanas después del nacimiento. Si esta abertura permanece abierta, recibe el nombre de foramen oval permeable (FOP).

¿Qué es la atresia tricuspídea?

  • La atresia tricuspídea se caracteriza por la ausencia o el bloqueo total de la válvula tricúspide. Normalmente, esta válvula permite que la sangre desoxigenada fluya de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Ya que la válvula está ausente, la sangre no puede llegar al ventrículo derecho. Como resultado, el ventrículo derecho es pequeño. Además, generalmente hay un estrechamiento (estenosis) de la válvula y la arteria pulmonares.

  • Los trastornos de las estructuras del corazón derecho impiden que la sangre se bombee a los pulmones de la manera normal.

  • Normalmente, después del nacimiento, el FOP y el CAP se cierran. En un niño con atresia tricuspídea, estos permanecen abiertos lo que permite que la sangre pueda circular a través del corazón y llegar a los pulmones.

    • Un FOP permite que la sangre desoxigenada procedente de la aurícula derecha fluya a través del tabique auricular. Este es la pared divisoria entre las dos cámaras superiores del corazón. Se mezcla con la sangre oxigenada presente en la aurícula izquierda. Esta sangre mezclada (que contiene un poco de oxígeno) fluye al ventrículo izquierdo. Luego, se bombea a través de la aorta al resto del cuerpo. Esta sangre contiene una cantidad de oxígeno inferior a la normal. Por ende, la piel, los labios y las uñas del niño pueden adquirir un aspecto azulado. Esta afección se denomina cianosis.

    • Un CAP permite que una parte de la sangre bombeada a través de la aorta circule de regreso a la arteria pulmonar. Gracias a ello, una cierta cantidad de sangre puede llegar a los pulmones y recibir oxígeno. Si el conducto arterioso se cierra después del nacimiento, el flujo sanguíneo a los pulmones es insuficiente. La cianosis empeora y puede haber riesgo de muerte.

  • La mayoría de los niños con atresia tricuspídea también tienen otro defecto estructural del corazón denominado comunicación interventricular (CIV). La CIV es un orificio presente en la pared divisoria de los ventrículos (tabique ventricular), el cual permite que cierta cantidad de sangre fluya desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho pequeño. Parte de esta sangre puede fluir a la arteria pulmonar y llegar hasta los pulmones.

  • Algunos niños con atresia tricuspídea también pueden tener otro problema llamado transposición de los grandes vasos (TGV). Esto se produce cuando los grandes vasos (arteria pulmonar y aorta) surgen de los ventrículos incorrectos.

¿Cuál es la causa de la atresia tricuspídea?

Corte transversal de vista frontal de un corazón que muestra atresia tricúspide y conducto arterioso permeable (PDA), ventrículo derecho pequeño, ausencia de válvula tricúspide, foramen oval permeable (PFO), estenosis pulmonar y comunicación interventricular (CIV). Unas flechas muestran la sangre que fluye de la aurícula derecha por el PFO a la aurícula izquierda; la sangre mezclada fluye del ventrículo izquierdo a los pulmones y el resto del cuerpo.

La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco congénito. Esto significa que su hijo nació con este problema. Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricuspídea?

Poco después de su nacimiento, el niño desarrolla síntomas graves. Estos pueden incluir:

  • Piel, labios o uñas azulados (cianosis)

  • Dificultad para respirar o respiración acelerada

  • Dificultad para alimentarse

  • Escaso aumento de peso y crecimiento deficiente

  • Cansancio

  • El niño se pone frío y adquiere una coloración grisácea y el corazón puede dejar de latir (colapso circulatorio)

¿Cómo se diagnostica la atresia tricuspídea?

  • La atresia tricuspídea puede detectarse por una ecografía fetal antes del nacimiento de un niño. En esta prueba, se emplean ondas sonoras para crear una imagen del corazón del feto. Esta prueba puede realizarse a partir de las 12 semanas de embarazo.

  • Si la atresia tricuspídea no se detecta antes del parto, pueden observarse indicios de un trastorno cardíaco durante un chequeo realizado al bebé poco después de su nacimiento.

  • Si se sospecha la existencia de un problema cardíaco, a su hijo lo derivarán a un cardiólogo pediátrico. Este profesional es un médico que se especializa en diagnosticar y tratar problemas del corazón en niños. Para confirmar un diagnóstico de atresia tricuspídea pueden realizarse varias pruebas. Estas incluyen las siguientes:

    • Radiografía de tórax. Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y los pulmones.

    • Electrocardiograma (ECG). Se registra la actividad eléctrica del corazón.

    • Ecocardiograma (eco). Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear una imagen del corazón y buscar problemas estructurales u otros defectos.

¿Cómo se trata la atresia tricuspídea?

La atresia tricuspídea puede tratarse mediante una cirugía del corazón. Es necesaria una serie de cirugías. Generalmente se practican en dos o tres etapas. La primera etapa depende de la cantidad de sangre que fluye a los pulmones. El cardiólogo o cirujano de su hijo le explicará la opción de tratamiento más adecuada para el niño.

A los recién nacidos, poco después de su nacimiento, se les administran medicamentos por vía intravenosa para mantener abierto el conducto arterioso. Esto permite que la sangre siga llegando a los pulmones para obtener oxígeno.

Su niño podría necesitar un procedimiento denominado septostomía con balón. Es posible que esto se haga hasta que pueda hacerse una reparación completa. Durante este procedimiento, se utiliza un tubo delgado y flexible (catéter) con un balón en un extremo. Este se guía a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón. Luego, se infla el balón para ensanchar el FOP. Esto permite que la sangre se mezcle libremente entre las aurículas. Y que más sangre oxigenada llegue a todas partes del cuerpo.

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

La atresia tricuspídea es uno de los problemas del corazón más desafiantes. Después de la cirugía, su hijo podría tener problemas continuos del corazón. Pueden necesitar medicamentos para manejar los síntomas y mejorar la función cardíaca. Además, su hijo podría requerir más cirugías. A causa de estas dificultades, su hijo necesitará visitas de control periódicas con el cardiólogo por el resto de su vida.

En muchos casos, los niños con atresia tricuspídea pueden ser activos. El nivel y el grado de actividad física dependerán de cada niño. Consulte con el cardiólogo a fin de averiguar las actividades que resulten apropiadas para su hijo.

Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de cualquier operación o trabajo dental. Eso se hace para prevenir infecciones del corazón y las válvulas cardíacas. Se conoce como endocarditis infecciosa. El cardiólogo le dará las instrucciones correspondientes.

Online Medical Reviewer: Scott Aydin MD

Online Medical Reviewer: Pat F Bass MD MPH

Online Medical Reviewer: Lu Cunningham

Date Last Reviewed: 6/1/2016

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