Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

¿Qué es la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica?

La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, o TVPC, es una afección genética poco frecuente. Causa un ritmo cardíaco irregular que puede poner en riesgo la vida. A menudo, aparece en la niñez. El primer signo suele ser desmayarse o estar próximo a desmayarse al hacer ejercicio o tener una emoción fuerte.

El corazón tiene cuatro cavidades. Las dos cavidades superiores se llaman aurículas. Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos. Normalmente, la señal que inicia su latido proviene de un grupo de células especializadas en el corazón que se encuentran en el nódulo sinoauricular. Este nódulo está ubicado en la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha).

Las personas con TVPC pueden desarrollar un ritmo cardíaco rápido, irregular y repentino desde los ventrículos. Esto se llama taquicardia ventricular (TV). Cuando existe esta afección, el corazón late con tanta rapidez que no tiene suficiente tiempo para llenarse entre latidos. En consecuencia, no bombea suficiente sangre al cuerpo. Este ritmo cardíaco anormal puede causar síntomas graves, como pérdida del conocimiento, colapso e incluso la muerte. Si no se trata, es muy peligroso.

¿Cuáles son las causas de la TVPC?

La TVPC es consecuencia de una anomalía en uno de algunos genes diferentes. Los genes forman parte del ADN, el material que se transmite de padres a hijos. Esos genes anormales conducen a tener riesgo de taquicardia ventricular. Esto significa que se trata de un problema hereditario.

En algunos casos, la TVPC es una afección autosómica dominante. Esto significa que basta con que usted reciba un gen anormal de su padre o de su madre para tener la afección. En otros casos, la TVPC es autosómica recesiva. Esto significa que usted debe recibir un gen anormal de su padre y de su madre para tener la afección.

Los investigadores aún están intentando entender otros factores que pueden aumentar la probabilidad de tener síntomas de esta enfermedad. El estrés y el ejercicio físico pueden desencadenar episodios. La cafeína puede empeorar el episodio. Ciertos medicamentos, como las catecolaminas, también pueden empeorarlo.

¿Quiénes corren el riesgo de tener TVPC?

Tener un pariente con TVPC lo pone en riesgo de tener la enfermedad. Si alguien de su familia tiene TVPC, usted debería ver a un proveedor de atención médica para que lo revise. Es posible que deba realizarse una prueba genética.

No hay nada que pueda hacer para disminuir el riesgo de tener TVPC, ya que se trata de una enfermedad hereditaria. No obstante, sí puede hacer ciertas cosas para disminuir la probabilidad de tener episodios. Por ejemplo, puede evitar ciertas cosas que los desencadenan y tomar ciertos medicamentos. Su proveedor de atención médica también puede recomendar la colocación de un desfibrilador cardioversor implantable.

¿Cuáles son los síntomas de TVPC?

Los síntomas comienzan generalmente con taquicardia ventricular. Usted puede desmayarse o sentir aturdimiento. También puede tener una percepción desagradable de los latidos de su corazón. Estos síntomas, en general, ocurren cuando se realiza actividad física. También pueden aparecer cuando usted se siente agobiado emocionalmente. La taquicardia ventricular puede hacerle perder el conocimiento. Este es comúnmente el primer signo de la enfermedad. Algunas veces, la taquicardia ventricular desaparece y los síntomas se detienen.

Otras veces, la taquicardia ventricular puede convertirse en fibrilación ventricular (FV). Esto es más peligroso. Hace que los ventrículos tiemblen. Por eso, no pueden bombear la sangre. Esta pérdida súbita de la función del corazón causa un paro cardíaco. Esto puede causar la muerta cardíaca súbita. La persona deja de respirar y no responde. Desafortunadamente, el paro cardíaco es a veces el primer síntoma de TVPC.

¿Cómo se diagnostica la TVPC?

El diagnóstico es difícil. Su proveedor de atención médica le preguntará sobre sus antecedentes médicos. También le realizará un examen físico. También es posible que le haga pruebas tales como:

  • Electrocardiograma (ECG) para analizar el ritmo cardíaco (que generalmente es normal en reposo)
  • Prueba de esfuerzo con ejercicio con ECG (la prueba más importante para diagnosticar la TVPC: la mayoría de las personas con TVPC muestra taquicardia ventricular si su frecuencia cardíaca es alta)
  • Monitoreo ECG portátil continuo para analizar en mayor medida los ritmos cardíacos
  • Ecocardiograma para observar la circulación sanguínea en el corazón
  • Resonancia magnética del corazón, cateterismo cardíaco o angiografía coronaria (si se necesita más información)
  • Pruebas genéticas (solo en algunos casos)

¿Cómo se trata la TVPC?

Los proveedores de atención médica emplean diversos tratamientos para la TVPC, tales como:

  • Evitar los deportes competitivos y el ejercicio extenuante
  • Medicamentos para prevenir los latidos cardíacos irregulares, como los betabloqueadores y, algunas veces, los bloqueadores de canales de calcio
  • Medicamentos para ayudar a prevenir los ritmos cardíacos anormales

Algunas personas también pueden necesitar que se les implante un desfibrilador cardioversor. Un desfibrilador cardioversor implantable es un pequeño dispositivo que se coloca debajo de la piel cerca del pecho. Puede detectar un problema en el ritmo cardíaco y aplicar una descarga para ayudar a detenerlo.

Si aún tiene síntomas, su proveedor de atención médica puede recomendarle la cirugía de desnervación simpática. Es una cirugía en la que se quitan los nervios que pueden señalarle al corazón que lata más rápido.

Si usted tiene taquicardia ventricular, es posible que su corazón necesite una descarga eléctrica. Esa descarga restablece el ritmo normal. La fibrilación ventricular es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato. Esto incluye una descarga al corazón para ayudar a restablecer el ritmo cardíaco normal.

¿Cómo se maneja la TVPC?

Es posible que su proveedor de atención médica le dé más instrucciones sobre cómo manejar su TVPC, por ejemplo:

  • Hable con su proveedor de atención médica sobre los tipos de ejercicios que son seguros para usted.
  • Vigile sus síntomas cuidadosamente. Asegúrese de visitar a su proveedor de atención médica con regularidad, aunque no tenga ningún síntoma.
  • Asegúrese de que todos sus proveedores de atención médica sepan de su TVPC.
  • Su proveedor de atención médica puede recomendarle que limite el consumo de cafeína.

Online Medical Reviewer: Steven Kang MD

Online Medical Reviewer: Quinn Goeringer PA-C

Online Medical Reviewer: Lu Cunningham

Date Last Reviewed: 5/1/2019

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